Sindrome de Kawasaki

Definición

El síndrome ganglionar mucocutáneo (SGMC) o Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistémica de etiología desconocida y patogenia inmunológica, que se manifiesta en lactantes y niños de corta edad; un 85% de los afectados son menores de 5 años. Presenta criterios clínicos definidos para el diagnóstico, y su curso es autolimitado en sesenta días.

El compromiso cardiológico está presente en el 40% de los casos, y las alteraciones coronarias en un 20% de los pacientes. La mortalidad varía entre un 0.2 al 1% debido a miocarditis o infarto agudo de miocardio (IAM), secundario a arteritis coronaria similar o idéntica al patrón de la poliarteritis nodosa infantil..


Criterios diagnosticos principales

Fiebre persistente por mas de 5 dias que no responde a antitérmicos ni a antibióticos.
Cambio en las extremidades perifericas.
Período agudo ( 0-12 días): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado.
 - Período agudo ( 0-12 días): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado.
 - Período subagudo ( 12-45 días): descamación de las puntas de los dedos.  - Período de convalescencia ( 45-60 días): líneas de Beau (estrías transversales en las uñas).    Útil para el diagnóstico retrospectivo.
Cambios en la piel: exantema polimorfo, morbiliforme, escarlatiniforme, marginado, mixto.
Inyeccion conjuntival bilateral sin exudado.
Cambios en los labios y en la cavidad oral: Eritema de los labios, lengua aframbuesada, congestión difusa de la    cavidad oral y faríngea.
Adenopatía cervical aguda y no purulenta, uni o bilateral.

El diagnostico de la EK requiere la presencia de 5 de estos items, como también descartar otras patologías.

En presencia de aneurismas coronarios, el diagnóstico se puede hacer con 3 o 4 criterios.

En menores de 24 meses se presentan casos atípicos y /o incompletos que requieren un seguimiento clínico y ecográfico cardíaco como "casos posibles".font>